Экстрофия
Оглавление
Экстрофия мочевого пузыря представляет собой тяжелую патологию, которая носит врожденный характер и может угрожать жизни новорожденного из-за серьезных осложнений.
Сама по себе экстрофия мочевого пузыря представляет собой аномалию развития, при которой отсутствует часть передней брюшной стенки (в области проекции мочевого пузыря) и передняя стенка мочевого пузыря. Как следствие, задняя стенка последнего открывается на кожу живота.
Причины экстрофии
Назвать конкретные причины врожденной аномалии невозможно. Считается, что определенную роль в его возникновении играют такие факторы риска, как:
- генетические изменение, в том числе болезнь Дауна или синдром Эдвардса;
- вредные привычки матери (курение, прием алкоголя во время беременности);
- травма плода во время беременности (считается одним из главных факторов риска);
- эндокринные или обменные нарушения у матери (сахарный диабет, гипотиреоз и так далее);
- прием запрещенных лекарственных препаратов во время беременности, в том числе лечение народными средствами без консультации с врачом;
- перенесенные тератогенные инфекции.
Чем проявляется заболевание?
Клинические проявления экстрофии являются крайне яркими. Всегда имеется дефект на передней брюшной стенке, через который визуализируется стенка мочевого пузыря. Ввиду этого диагноз всегда ставится в роддоме сразу после рождения ребенка, а сам пациент направляется на специализированное лечение в урологическое отделение.
Медлить с лечением и откладывать операцию нельзя, поскольку дефект брюшной стенки является воротами для инфекции, при этом через него происходит истечение мочи, что приводит к раздражению кожи и резкому ухудшению общего состояния малыша. Без срочного выполнения операции заболевания приводит к летальному исходу.
Дополнительная диагностика
Диагностика экстрофии мочевого пузыря не вызывает никаких затруднений. Несмотря на то, что заболевание является довольно редким, диагноз не вызывает сомнений у врачей-гинекологов или неонатологов ввиду выраженной клинической картины.
Однако всегда необходимо проведение дополнительных методов для подтверждения диагноза и обнаружения других изменений:
- исследование отделяемого из раны для подтверждения того, что дефект открывается в мочевой пузырь, а не брюшную полость;
- УЗИ мочеполовой системы и внутренних органов с целью определения наличия других врожденных аномалий;
- при необходимости проведение КТ или МРТ для выявления структурных изменений во внутренних органах;
- генетическое исследование. Зачастую оно проводится еще во время беременности, однако после рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря необходимо повторное обследование с целью определения генетических изменений в виде синдрома Дауна и Эдвардса.
Осложнения заболевания
К ранним осложнениям заболевания относят:
- гипотермию плода. Через дефект в передней брюшной стенки происходит резкая потеря тепла, поэтому ребенка с такой патологией сразу же помещают в кувез с заданной температурой и влажностью воздуха;
- инфекционные осложнения. Присоединение бактериальной инфекции может привести к флегмоне и развитию сепсиса – угрожающих для жизни состояний, поэтому оперативное лечение должно быть проведено на самых ранних этапах.
Поздние осложнения заболевания связаны с оперативным лечением (зачастую требуется не одна, а несколько операций). К ним следует отнести развитие спаечной болезни брюшной полости и, как следствие, острой кишечной непроходимости.
Автор статьиХирург андролог-уролог КМН Демин Н. В.Выпускник Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И. Пирогова (бывший РГМУ)
Кандидат медицинских наук. Тема диссертационной работы: «Лечение свищей уретры с использованием методов тканевой инженерии».
С 2015 года доцент кафедры эндоскопической урологии ФПК МР РУДН.Член Европейского общества детских урологов (ESPU)Член Европейской Ассоциации урологов (EAU)Член профессиональной Ассоциации андрологов России (ПААР)