Гипоспадия

Гипоспадия - самый частый порок развития мочеиспускательного канала у мальчиков. По данным разных авторов за последние 40 лет отмечен значительный рост патологии среди новорожденных. Если в 80-е годы частота рождения ребенка с гипоспадией составляла 1:500 новорожденных, то в настоящее время патология встречается с частотой 1:125-150 детей.

Гипоспадия характеризуется основными признаками

  • наружное отверстие мочеиспускательного канала (меат) открывается не на верхушке головки полового члена, а смещено проксимально (в сторону промежности). В результате меат располагается в области головки, венечной борозды, ствола полового члена, мошонки или промежности.
  • практически всегда имеется искривление полового члена в большей или меньшей степени. Степень искривления определяется во время эрекции полового члена или во время операции, когда проводится тест "искусственной эрекции".
  • дисплазия крайней плоти - крайняя плоть расщеплена, располагается сверху полового члена, нависая в виде "капюшона".

Причины гипоспадии

До конца все причины, приводящие к возникновению гипоспадии, не изучены. Ведущую роль в увеличении числа страдающих этим заболеванием имеют экологические катастрофы, точечные мутации генов, использование продуктов питания содержащих дизрапторы: андрогенные разрушители и андрогенные заместители, меняющие гормональный статус плода таким образом, что нарушается процесс формирования пола. В настоящее время к дизрапторам относят фунгициды, фталаты, пестициды и гербициды, большинство из которых присутствуют в нашей повседневной жизни. Нередко, к развитию гипоспадии, может привести гормональная терапия, применяемая матерью при угрозе выкидыша, либо гормональная контрацепция, проводимая до предполагаемой беременности в сроки менее 12 месяцев. Достаточно большой риск рождения мальчика с гипоспадией возможен при экстракорпоральном оплодотворении, так как во время ведения беременности используются женские половые гормоны, которые неблагоприятно сказываются на формировании половых органов у ребенка. Наследственные факторы так же играют немаловажную роль в возникновении гипоспадии. Известны случаи рождения детей с гипоспадией в нескольких поколениях.

Сопутствующая патология при гипоспадии

Зачастую гипоспадия сочетается с другими аномалиями развития: паховые грыжи, крипторхизм, гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, миеломинингоцеле, урогенитальный синус и др. Поэтому всем детям с гипоспадией перед операцией необходимо проведение УЗИ почек и мочевого пузыря с целью возможного выявления сопутствующей патологии мочевыделительной системы. При наличии гидронефроза или пузырно-мочеточникового рефлюкса первым этапом производится коррекция патологии верхних или нижних мочевых путей, а после этого оперативное лечение гипоспадии.

Проксимальные формы гипоспадии

Пациентам с проксимальными формами гипоспадии, микропенией или с непальпируемым яичком зачастую требуют дифференцированного подхода к лечению. Таким детям может потребоваться консультация эндокринолога, генетика, проведение дополнительных методов обследования для определения кариотипа с целью исключения патологии формирования пола.

 

Формы гипоспадии: 

  • Головчатая
  • Венечная
  • Стволовая
  • Мошоночная
  • Промежностная
  • Гипоспадия без гипоспадии или гипоспадия типа хорды.

Гипоспадия головчатая - наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается несколько проксимальнее верхушки головки полового члена до венечной борозды. Крайняя плоть обычно дисплазирована. Половой член имеет незначительное вентральное искривление. Жалобы бывают на сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, тонкую струю мочи, изменение внешнего вида полового члена.

Гипоспадия венечная - при данной форме гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды. Крайняя плоть располагается по дорсальной поверхности в виде "капюшона". Отмечается вентральное искривление ствола полового члена. Жалобы на суженое меатальное отверстие. При мочеиспускании струя направлена под углом к половому члену. Головчатая и венечная гипоспадия относятся к передним формам.

Гипоспадия стволовая - наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на разных уровнях ствола полового члена. Половой член имеет более выраженное искривление, струя направлена книзу. Для того чтобы помочиться стоя приходится подтягивать половой член к животу. Стволовая гипоспадия относится к средним формам.

Мошоночная гипоспадия или члено-мошоночная - относится к задним формам гипоспадии. Наружное отверстие мочеиспускательного канала располагает в области мошонки или на границе мошонки и ствола полового члена. Отмечается выраженное вентральное искривление полового члена или транспозиция полового члена. Мочеиспускание возможно только по женскому типу сидя. Наружные половые органы напоминают большие половые губы и увеличенный клитор. В большинстве случаев необходима консультация эндокринолога.

Промежностная гипоспадия - при данной форме гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательно канала открывается на промежности, половой член резко искривлен, мошонка расщеплена, мочеиспускание по женскому типу. Наружные половые органы имеют смешанное строение. Мошоночная и промежностная гипоспадия относится к задним формам. Достаточно часто бывает необходима консультация эндокринолога, генетика.

Гипоспадия типа хорды или гипоспадия без гипоспадии. При данной форме наружное отверстие уретры располагается на верхушке головки полового члена, но имеется искривление полового члена разной степени выраженности. Искривление может быть только из-за дисплазии кожи по вентральной поверхности, сочетание дисплазии кожи и наличием соединительно-тканных тяжей вдоль уретры, недоразвитие самой уретры.

Лечение гипоспадии (более подробно в разделе оперативное лечение)

Оптимальный возраст для лечения гипоспадии от 6 до 18 месяцев жизни ребенка. В этом возрасте дети гораздо легче переносят саму операцию и послеоперационный период. Дети оперированные до 3-х летнего возраста обычно не помнят о том, что было оперативное лечение.

Основные цели оперативного лечения гипоспадии

Операции по коррекции гипоспадии относятся к категории реконструктивно-пластических. Основной целью хирургического лечения являются: 1) устранение искривления кавернозных тел; 2) создание недостающего отдела уретры, без стенозов, свищей и лишенной волосяных фолликулов. Сформированная уретра должна расти вместе с ростом полового члена по мере взросления ребенка; 3) наружное отверстие мочеиспускательного канала должно располагаться на верхушке головки и иметь продольное направление, чтобы обеспечить прямую струю мочи без разбрызгивания и девиации; 4) максимально устранить все косметические дефекты, чтобы обеспечить полную психосоциальную адаптацию пациента в обществе.

Оперативное лечение дистальных форм гипоспадии осуществляется за один этап. Вероятность получения отличного функционального и косметического результата составляет более 95 процентов.

Лечение проксимальных форм гипоспадии требует более дифференцированного подхода, предпочтение отдается одноэтапным методикам.

Для оперативного лечения наших пациентов мы применяем современные методики операций, специальный шовный материал, увеличительную технику и микрохирургические инструменты. Мы делаем все от нас зависящее, чтобы максимально снизить процент послеоперационных осложнений, получить превосходный функциональный и косметический результат.

Форум по гипоспадии

Гипоспадия форум - вы можете задать интересующий вас вопрос по теме гипоспадия, лечение, причины гипоспадии у детей.

Выводы и клинические рекомендации по лечению гипоспадии (European Association of Urology)

  • оптимальный возраст для первичной коррекции гипоспадии от 6 до 18 (24) месяцев.
  • основными целями хирургического лечения является устранение искривления полового члена, создание неуретры адекватного диаметра, создание недостающего отдела уретры на верхушке головки полового члена, максимальное устранение всех косметических дефектов.
  • сексуальная функция после операции по поводу гипоспадии не нарушается.
  • при рождении проксимальные формы гипоспадии должны быть дифференцированы от патологии нарушения формирования пола, при котором обычно имеется крипторхизм или микропения.
  • при дистальных средних формах гипоспадии при сохранении уретральной площадки используется TIP пластика (tubularized incized plate). Onlay-tube пластика или двухэтапные операции применяются при проксимальных формах гипоспадии.
  • необходимо долгосрочное наблюдение за пациентами, оперированных по поводу гипоспадии, до пубертатного периода.