Гипоспадия

Оглавление

  1. Основные признаки
  2. Причины
  3. Сопутствующие заболевания
  4. Проксимальная форма
  5. Какие формы данного заболевания бывают еще
  6. Выводы и рекомендации

Гипоспадия - самый частый порок развития мочеиспускательного канала у мальчиков. По данным разных авторов за последние 40 лет отмечен значительный рост патологии среди новорожденных. Если в 80-е годы частота рождения ребенка с этим пороком составляла 1:500 новорожденных, то в настоящее время патология встречается с частотой 1:125-150 детей.

Гипоспадия характеризуется основными признаками

  • наружное отверстие мочеиспускательного канала (меат) открывается не на верхушке головки полового члена, а смещено проксимально (в сторону промежности). В результате меат располагается в области головки, венечной борозды, ствола полового члена, мошонки или промежности.
  • практически всегда имеется искривление кавернозных тел в большей или меньшей степени. Степень искривления определяется во время эрекции или во время операции, когда проводится тест "искусственной эрекции".
  • дисплазия крайней плоти - крайняя плоть расщеплена, располагается сверху полового члена, нависая в виде "капюшона".

Причины 

Все причины, приводящие к возникновению гипоспадии, до конца еще не изучены. Установлено, что ведущую роль в увеличении числа страдающих этим заболеванием имеют экологическая обстановка, точечные мутации генов, употребление в пищу продуктов питания, содержащих дизрапторы: андрогенные разрушители и андрогенные заместители, меняющие гормональный статус плода таким образом, что нарушается процесс формирования пола. В настоящее время к дизрапторам относят фунгициды, фталаты, пестициды и гербициды, большинство из которых присутствуют в нашей повседневной жизни. Нередко, к развитию патологии, может привести гормональная терапия, назначаемая матери при угрозе выкидыша, либо гормональная контрацепция, проводимая до предполагаемой беременности в сроки менее 12 месяцев. Достаточно большой риск рождения мальчика с гипоспадией возможен при экстракорпоральном оплодотворении, так как во время ведения беременности используются женские половые гормоны, которые неблагоприятно сказываются на развитии половых органов у ребенка. Наследственные факторы также играют немаловажную роль. Известны случаи рождения детей с данным диагнозом в нескольких поколениях.

Сопутствующая патология 

Зачастую гипоспадия сочетается с другими аномалиями развития: паховые грыжи, крипторхизм, гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, миеломинингоцеле, урогенитальный синус и др. Поэтому всем детям для выявления сопутствующей патологии мочевыделительной системы необходимо перед операцией рекомендовано УЗИ почек и мочевого пузыря. При наличии гидронефроза или пузырно-мочеточникового рефлюкса первым этапом производится коррекция патологии верхних или нижних мочевых путей, а после этого – оперативное лечение гипоспадии.

Проксимальная гипоспадия

Пациентам с проксимальными формами, микропенией или с непальпируемым яичком зачастую требуется дифференцированный подход к лечению. Таким детям может потребоваться консультация эндокринолога, генетика, проведение дополнительных методов обследования для определения кариотипа с целью исключения патологии пола.

 

Изображения форм гипоспадии

Формы гипоспадии: 

  • Головчатая
  • Венечная
  • Стволовая
  • Мошоночная
  • Промежностная
  • Гипоспадия без гипоспадии или гипоспадия типа хорды.

Гипоспадия головчатая - наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается несколько проксимальнее верхушки головки полового члена до венечной борозды. Крайняя плоть обычно дисплазирована. Половой член имеет незначительное вентральное искривление. Жалобы бывают на сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, тонкую струю мочи, изменение внешнего вида полового члена.

Гипоспадия венечная - при данной нозологии наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды. Крайняя плоть располагается по дорсальной поверхности в виде "капюшона". Отмечается вентральное искривление. Жалобы на суженое меатальное отверстие. При мочеиспускании струя направлена под углом к половому члену. Головчатая и венечная гипоспадия относятся к передним аномалиям.

Гипоспадия стволовая - наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на разных уровнях ствола. Половой член имеет более выраженное искривление, струя направлена книзу. Для того чтобы помочиться стоя приходится подтягивать член к животу. Стволовая относится к средним формам.

Мошоночная гипоспадия или члено-мошоночная - относится к задним формам. Наружное отверстие мочеиспускательного канала располагает в области мошонки или на границе мошонки и ствола полового члена. Отмечается выраженное вентральное искривление кавернозных тел или транспозиция полового члена. Мочеиспускание возможно только по женскому типу сидя. Наружные половые органы напоминают большие половые губы и увеличенный клитор. В большинстве случаев необходима консультация эндокринолога.

Промежностная гипоспадия - при данной аномалии наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, кавернозные тела значительно искривлены, мошонка расщеплена, мочеиспускание по женскому типу. Наружные половые органы имеют смешанное строение. Достаточно часто требуется консультация эндокринолога, генетика.

Гипоспадия типа хорды При данной патологии наружное отверстие уретры располагается на верхушке головки, но имеется искривление полового члена разной степени выраженности. Искривление может быть только из-за дисплазии кожи по вентральной поверхности, сочетание дисплазии кожи и наличие соединительно-тканных тяжей вдоль уретры, недоразвитие самой уретры.

О лечение более подробно написано на странице  оперативное лечение гипоспадии.

Оптимальный возраст для лечения – от 6 до 18 месяцев жизни ребенка. В этом возрасте дети гораздо легче переносят саму операцию и послеоперационный период. Дети, прооперированные до 3-х летнего возраста, обычно не помнят даже о самом факте операции.

Основные цели оперативного лечения 

Операции по коррекции этого порока относятся к категории реконструктивно-пластических. Основной целью хирургического лечения являются:

1) устранение искривления кавернозных тел;

2) создание недостающего отдела уретры, без стенозов, свищей и лишенной волосяных фолликулов. Сформированная уретра должна расти вместе с ростом полового члена по мере взросления ребенка;

3) расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала на верхушке головки и придание ему продольного направления, чтобы обеспечить прямую струю мочи без разбрызгивания и девиации;

4) максимальное устранение всех косметических дефектов, чтобы обеспечить полную психосоциальную адаптацию пациента в обществе.

Оперативное лечение дистальных форм осуществляется за один этап. Вероятность получения отличного функционального и косметического результата превышает 95 процентов.

Лечение проксимальных аномалий требует более дифференцированного подхода, предпочтение отдается одноэтапным методикам.

Для оперативного лечения наших пациентов мы применяем современные методики операций, специальный шовный материал, увеличительную технику и микрохирургические инструменты. Мы делаем все от нас зависящее, чтобы максимально снизить количество послеоперационных осложнений, получить превосходный функциональный и косметический результат.

Форум 

Форум о гипоспадии - на нашем форуме вы можете задать интересующие вас вопросы и поделиться своей историй с другими пациентами.

Выводы и клинические рекомендации по лечению (European Association of Urology)

  • оптимальный возраст для первичной коррекции – от 6 до 18 (24) месяцев;
  • основными целями хирургического лечения является устранение искривления, создание неуретры адекватного диаметра, создание недостающего отдела уретры на верхушке головки, максимальное устранение всех косметических дефектов;
  • сексуальная функция после операции не нарушается;
  • при рождении проксимальные гипоспадии должны быть дифференцированы от патологии нарушения формирования пола, при котором обычно имеется крипторхизм или микропения;
  • при дистальных, средних формах гипоспадии при сохранении уретральной площадки используется TIP пластика (tubularized incized plate). Onlay-tube пластика или двухэтапные операции применяются при мошоночной и промежностной патологии;
  • требуется долгосрочное наблюдение за пациентами, оперированными по причине этой патологии – до пубертатного периода.