Адреногенитальный синдром

Проблема хирургической коррекции наружных гениталий у этих девочек в настоящее время остаётся актуальной в связи с относительной редкостью встречающейся патологии, а так же потому, что находится на перекрёстке трёх медицинских специальностей: эндокринологии, детской гинекологии и урологии. Не каждая клиника располагает возможностью специализироваться по данному направлению одновременно.

В нашей стране и зарубежом чаще всего используется двухэтапная коррекция наружных гениталий, в связи с высоким процентом (36-65%) стенозирования интроитуса при одноэтапном выполнении феминизирующей пластики. Согласно принятым положениям по ведению больных с ВДКН первый этап феминизирующей пластики выполнятся по достижении компенсации основного заболевания (желательно до 3-х летнего возраста), который включает в себя резекцию гипертрофированного клитора и рассечение урогенитального синуса. Вторым этапом формируют преддверие входа во влагалище (интроитуспластика), производимое в пубертатном периоде.

Операцию начинают с рассечения урогенитального синуса до девственной плевы строго по вентральной поверхности. Устанавливают уретральный катетер.

Производят окамляющий разрез вокруг головки гипертрофированного клитора, отступя 5-7 мм от венечной борозды, во избежание повреждения дорсального сосудисто-нервного пучка. Разрез производится на глубину до фасции Buck.

Фасция Back рассекается на 3 и 9 часах до белочной оболочки. Дорсально расположенный сосудисто-нервный пучок мобилизуется. Гипертрофированные кавернозные тела мобилизуются от головки клитора. Ножки пещеристых тел прошивают и пересекают на уровне лонных костей. Производят коагуляцию культи гипертрофированного клитора. Головку клитора на дорсальном сосудисто-нервном пучке подшивают к культе резецированных кавернозных тел. Производят частичную резекцию кожи гипертрофированного клитора. Из остатков кожи формируют малые половые губы.

Адреногенитальный синдром. Внешний вид после операции (18+)

Адреногенитальный синдром, фото до операции Адреногенитальный синдром, фото после операции
До операции. После операции.
Адреногенитальный синдром, фото до операции Адреногенитальный синдром, фото после операции
До операции. После операции.
Адреногенитальный синдром, фото до операции Адреногенитальный синдром, фото после операции
До операции. После операции.